16岁的孩子，猝死在了我面前

这是急诊科的普通一天，来急诊就诊的患者熙熙攘攘，小小的急诊分诊台挤了一圈人，每一位患者都觉得自己的病紧急，要优先处理。急诊分诊护士一边按照患者病情分级有条不紊的分诊患者，一边安抚等候患者的情绪，顺便观察候诊患者的病情变化。

作者：柔济二虎

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整个上午我都忙着处理手头上的危重患者，有心梗、有急性脑梗死、有肺炎呼吸衰竭......有的患者要紧急抢救；有的患者需要急诊留观；有的需要立刻入院手术......

这貌似只是一个再平常不过的急诊班，然而急诊工作的特点就是你永远不能预知下一个来的是什么样的患者。

这时，一名十几岁的小男孩捂着肚子冲进了急诊，趴在接诊台上，喘着粗气对分诊的护士说：“阿姨，快来看看我，我肚子很痛啊！”

青少年的腹痛，最常见的原因就是进食不洁食物导致胃肠痉挛痛，这不是什么严重的疾病，一般并不需要紧急处理。

“小朋友，别急，在医院没事的，你来这边坐一下，医生很快就来看你。”分诊的护士长一边安慰着小朋友，一边带他坐在候诊的座椅上。

“你叫什么名字？你家人呢？告诉我名字，我先帮你挂个号。”护士长安慰着他，把血压计的袖带绑在他的手臂上准备测血压。

“唉，我肚子好痛啊，真的好痛啊，我受不了了。”这名小男孩一边叫一边扭来扭去。

“来床上躺着吧，不要乱动，先测一下血压。”护士长找了一张空床，把孩子扶到床上。

“阿姨，我不行了，我要死了！”小男孩哼哼唧唧说道。

“唉，你这孩子，不要乱说话啊。一会用药肚子就不疼了”护士长安慰他。

当时谁也没有想到，这竟然是这个孩子的最后一句话。

孩子躺在床上，血压还正在测，这时他突然抽搐了起来，晕了过去，没有了意识，心跳停止了！

护士长立刻给患者胸外按压，同时喊了我。我冲入抢救室，接手抢救工作，一边胸外按压，一边听护士长介绍患者病情。

十几岁小朋友，腹痛、心跳骤停、猝死，一切都在进入急诊短短十分钟内发生。他这么年轻，看起来不像有基础疾病。心跳骤停的原因是 “5H5T”之一吗？能不能救过来啊？

注：5H5T指的是心脏骤停的十种常见病因也是可逆转的病因。

5H是：Hypoxia（缺氧）；Hypokalemia/Hyperkalemia and other electrolytes（低钾血症/高钾血症及其它的电解质异常）；Hypothermia/hyperthermia（低温/体温过高）；Hypovolemia（低血容量）；Hypoglycemia/Hyperglycemia （低血糖/高血糖）。

5T是：Tablets（药物）；Tamponade（心包填塞）；Thrombosis（肺栓塞、冠状动脉血栓）；Tension-pneumothorax, asthma（气胸，哮喘）；Toxins（中毒）。

青少年，先腹痛然后心跳骤停。

他会是恶性心律失常吗？青少年遗传性离子通道病可导致长QT、短QT综合征等，会出现室颤等恶性心律失常死亡。但这个患者猝死时的心电波形是电机械分离，不是室颤，也不是尖端扭转室速，不需要电除颤。

他会是中毒吗？什么中毒呢？

他会是爆发性心肌炎吗？

他会是心包填塞吗？

.........

按压着患者胸口的同时，我的大脑在不停的运转，不断的心肺复苏训练和实战已经使胸外按压变成我的肌肉记忆，我思考的不是胸外按压质量的高低，而是这个孩子究竟得了什么病？

进行胸外按压的同时，我不能对患者进行体格检查，只能目视患者的体表特征，希望找到他猝死的蛛丝马迹。

我发现了两处异常，可能是患者猝死病因的表现。第一处，在停止按压的时候，我发现我按压的患者胸部有异常。第二处，当护士给患者打针的时候，我发现了患者手的异常。

哦，这时我基本猜到了患者的死因。

虽然医护对患者持续抢救，用尽了各种急救措施，患者并没有出现任何转机。持续抢救一小时后，我宣布了患者的死亡。

我发现了什么蛛丝马迹？患者的死因究竟是什么？

大家看图吧。

下图是患者的手指，又细又长，关节活动度大过正常人。

（图源：医脉通心血管）

这是患者的脚，也是超过正常年龄的孩子的脚长。

（图源：医脉通心血管）

患者胸口凹陷，是漏斗胸表现。（此处体征未拍照）

有经验的医生已经能看出患者的诊断了。这应该是一名马凡综合征的患者。

马凡综合征是一种遗传病，它是由人类第15号染色体上的FBN1的基因突变导致，此基因编码微纤维蛋白，这种蛋白可以被看成是把身体细胞黏合在一起的胶水，此蛋白缺乏主要影响结缔组织，使结缔组织中胶原纤维加速分解，骨骼、关节、心血管、眼部及皮肤等部位的生长发育都会受到累及。因此，马凡综合征患者的临床表现为蜘蛛指、肢体细长、周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病（晶状体异位）和心血管异常等，其中脆弱的结缔组织影响了身体中最重要的系统――心血管。

约30%～40%的马凡综合征患者有心血管系统并发症，最常见的心血管异常为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤等，因此很容易出现猝死。大约有1/3的马凡综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。

（图源：医脉通心血管）

由于马凡综合征患者身材高大，手长脚长，而且关节柔软灵活，这种异于常人的体格，常常令他们在运动竞技或艺术领域发挥出色，但是，他们却时刻笼罩在死亡的乌云下。

中国女排前国手霍萱、四川排球运动员朱刚、原辽宁男篮队员张佳迪、沈阳篮球运动员武强、跟郎平同时代的美国排球第一主攻手海曼，都是马凡综合征患者，都在二十多岁猝死离世，令人唏嘘。

（图源：医脉通心血管）

相传优秀的小提琴家帕格尼尼也是马凡综合征患者。他比常人长的手指和柔韧的关节，使他能在演奏的过程中应用多种对常人来说几乎不可能的技巧，倾倒众生，被誉为“小提琴魔术师”，至今无人能出其右，他留下的曲谱没有几个人能顺利演奏。

（图源：医脉通心血管）

这名16岁的小男孩的突发腹痛原因可能是腹主动脉夹层撕裂，突然心跳骤停推测腹主动脉破裂了。（患者家属拒绝了尸检）

这么年轻的猝死，确实令人遗憾。作为急诊医生，只能面对，却无能为力。这名患者的死因还能猜到，还有很多猝死的患者，因为拒绝尸检，连病因也猜不到，这是作为临床医生最郁闷的地方。

急诊行医，如履薄冰，如临深渊。