不是肺部囊性病变的“囊”都包括什么疾病？“真”囊性病变有哪些常见类型？

肺部囊性病变的定义

圆形的肺内含气腔，与周边肺组织分界清晰，壁厚小于2毫米，一般气腔内无液体或实性成分，需要胸部高分辨CT（HRCT）评估。

一些不是肺部囊性病变的「囊」

一些表现类似，但不符合真性囊性肺疾病定义的疾病：肺气肿、肺大疱、蜂窝肺、囊状支气管扩张、肺空洞等。

肺部囊性病变的诊断流程[1]

以上为囊性肺疾病的诊断流程。其中急性起病患者重点筛查感染：这些患者通常为体育bd急性发热和/或畏寒。如球孢子菌病、高免疫球蛋白E血症综合征、耶氏肺孢子菌感染、复发性呼吸道乳头状瘤病、葡萄球菌肺炎等。

肺部囊性病变的常见类型

1、淋巴管肌瘤病（LAM）[2]：

已知病种中最常见的弥漫性囊性肺疾病，散发LAM几乎只见于女性，20-40岁发病；

机制涉及TSC1/TSC2基因致病变异；结节性硬化症（TSC）相关LAM为遗传性疾病，约20%可有TSC家族史；

影像学表现为双肺较均匀分布的壁薄圆形囊变，大小和形状差异不大，缺乏内部结构；可伴肺结节、胸腹盆肿大淋巴结；

自发性气胸的发生率50%-60%，乳糜性积液发生率10%，肾血管平滑肌脂肪瘤发生率30%；

TSC的神经系统表现：认知损害、癫痫发作、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、皮质胶质神经元错构瘤和室管膜下结节；

TSC的皮肤表现：颧骨区血管纤维瘤、叶状白斑、鲨革样斑和甲周纤维瘤；

LAM患者多有血清VEGF-D水平升高（≥800pg/ml），经支气管肺活检（TBLB）部分可检出异常增生的LAM细胞。

图1 LAM肺内表现[3]

2、BHD(Birt-Hogg-Dubé综合征)

为单基因（FLCN基因）常染色体显性遗传病;

胸部CT上特征为薄壁囊，通常呈扁豆状，大小不一，好发于基底、胸膜下；

自发性气胸发生率1/3，皮肤纤维毛囊瘤发生率85%，易发生肾脏恶性肿瘤;

病理不特异，若临床不能诊断时才考虑VATS。

BHD综合征皮肤常见纤维毛囊瘤：多分布于面部、颈部及上躯干，好发于30~40岁，随年龄的增大皮损增大且变多。

图2 BHD肺内表现

3、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）

20-40岁发病，与吸烟史密切相关；

囊性病变不规则，形状奇特，有明显囊壁，且往往分布于上叶、相对不累及肋膈角。囊性病变之间的肺组织可为正常，或表现为多发小结节；病灶可呈现结节空洞囊性病变进展；

气胸发生率16%，20%有肺外表现：囊性骨病变(7%)、尿崩症(8%)、罕见有皮肤病变(褐色丘疹和湿疹)和广泛性淋巴结肿大；

诊断：BAL液中CD1a阳性细胞≥5%；TBLB或胸腔镜肺活检病理找S-100蛋白和CD1a阳性的朗格汉斯细胞。

图3 PLCH肺内表现

4、淋巴细胞间质性肺炎 （LIP）

多数有基础自身免疫性疾病或免疫缺陷，如干燥综合征，普通变异型免疫缺陷病和HIV等；

薄壁，数量很少，最常出现在磨玻璃样区域，常分布在血管周围，大小不等、直径1-30mm，可能有内部分隔，可有边界不清的小叶或胸膜下结节；

气管镜诊断意义小，常需外科肺活检确诊。

图4 LIP表现

5、其他需明确的病因：

转移癌(如侵袭性腺癌、肉瘤或结直肠癌)、淀粉样变性、轻链沉积病、淋巴瘤、非朗格汉斯组织细胞增生症等，需完善肺活检。

我院的数据[4]

崔晗医师等人统计北京协和医院2006-2019年共1010位肺CT表现为弥漫性肺部囊性病变的病例，其中LAM（符合ATS2017确诊标准或2010ERS拟诊标准）711人（70.4%），最为常见，其次分别为BHD综合征46人（4.6%），干燥综合征相关38人（3.8%），PLCH14人（1.4%），其余少见情况见下表。

参考文献（可上下滑动浏览）

1.Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA,et al.Diffuse Cystic Lung Disease. Part II.Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 1;192(1):17-29.

2.XuKF, Xu W, Liu S, Yu JJ, Tian X, Yang Y, Wang ST, Zhang W, Feng R, Zhang T. Lymphangioleiomyomatosis. Semi Respir Crit Care Med, 2020, 41:256-268

3.W.Richard Webb, Charles B. Higgins. Thoracic Imaging. Pulmonary and Cardiovascular Radiology.2nd ed. Wolters Kluwer Health | Lippincott Williams & Wilkins,2011.

4.Cui H, Cheng C, Xu W, Tian X, Yang Y, Wang Y, Huang J, He Y, Wang J, Feng R, Zhang W, Xu KF. The etiology of diffuse cystic lung diseases: an analysis of 1010 consecutive cases in a LAM clinic. Orphanet J Rare Dis. 2021 Jun 12;16(1):273.

5.http://www.uptodate.com

作者介绍

汪劭婷

2011年毕业于中国协和医科大学，获八年制临床医学博士学位，现为北京协和医院呼吸与危重症医学科主治医师，具备扎实的内科基本功，掌握呼吸科常见疾病的诊治，在国内外期刊发表论文10余篇，参编专著3部，参与科室所承担的如973、十三五等国内多中心临床研究。

本文完

排版：Jerry

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