一桶冰水“浇出”的渐冻症 8年后仍在肆虐

央广网北京6月24日消息 据中央广播电视总台中国之声《新闻超链接》报道，6月21日是世界渐冻人日。虽然在2014年的“冰桶挑战”之后，渐冻症被很多人知晓，但直至今日，其病因、病情进展和治疗方式仍有待了解。

攻克渐冻症，为什么这么难？

“冰桶挑战”，无法模拟渐冻症的痛苦

渐冻症（ALS），又叫肌萎缩侧索硬化，是一种运动神经元病。

2014年的“冰桶挑战”，虽然为这一疾病吸引了关注并募集善款，但实际上，浇一桶冰水并不能让人真正体验到渐冻症患者的痛苦。患有渐冻症的人，始终保持清醒意识和良好的皮肤感觉能力，却会逐步丧失运动能力，直至呼吸停止。

北京医师协会神经内科医师分会会长、北京大学人民医院主任医师张俊告诉我们，在渐冻症患者体内，所有管运动的神经会出现不明原因的变性坏死。当所有运动细胞坏死后，它所支配的神经和肌肉就会萎缩、无力，导致人不能动、不能呼吸、不能咀嚼和吞咽。

渐冻症患者的脑部磁振影像

这是一个相对少见的疾病。世界范围内，每10万人中有4～5人罹患渐冻症；我国的渐冻症患者预计为20万～30万。

病因不明确，误诊率高

关于渐冻症的病因，目前有很多机制和学说，例如遗传因素、基因突变问题、免疫问题、炎症问题、特异食物或重金属中毒等。然而，学说和机制越多，说明我们对这个疾病越不了解。现在，只有很小一部分病人的发病与遗传有明确关系。病因不明晰，我们就无法采取针对性的治疗措施。

和所有的神经系统变性疾病一样，渐冻症有缓慢起病、病程呈进行性发展、预后不良等特点。其病程发展迅速，只有几个月到几年的时间。更糟糕的是，发病初期的诊断非常困难，渐冻症从体育bd出现到确认，耗时需9～15个月。

在发病早期，上下运动神经元同时受累的特征还没有显现，往往只是肌肉无力和萎缩，没有特别典型的体育bd。这时要确诊，医生只能进行临床查体、辅助各种检查，排除其他多种疾病的可能性。这非常依赖医生的临床诊断经验，早期误诊率在世界范围内都很高。中国ALS协作组专家、北京协和医院神经内科主任崔丽英教授就曾表示，在基层医院，医生对这种罕见病的认识不足，误诊率高达58.6%。

渐冻症，不止一种类型

霍金可能是最著名的渐冻症患者。他在21岁就患上了这种疾病，随后的55年里，他一直在和疾病抗争。然而，为什么有的患者确诊之后，生命只延续了几个月或几年？

霍金患的是青少年型

渐冻症是最常见的运动神经元疾病，占总量的90%以上。运动神经元病在临床上分很多类型，霍金所患的类型比较少见，被称为“青少年型”。国内也有青少年时期起病的患者，他们的生命也延续了至少二三十年。除此之外，还有原发性侧索硬化、连枷臂综合征、连枷腿综合征等类型。肌萎缩侧索硬化患者，通常在确诊之后只能存活3～5年的时间；而其他几种类型的患者，生存时间一般更长。

赛博格，会成为新的希望吗

就在这个月15日，确诊渐冻症5年的英国科学家彼得・斯科特・摩根离世。确诊后，他走了一条相对激进的道路：让自己成为一个“赛博格”（Cyborg），也就是机械化人。这虽然也是一条与疾病抗争的道路，但本质上更像一次实验：以当前的科技水平，我们还很难在这条路上走得更远。

蔡磊与彼得对话（图源：央视新闻《相对论》）

这种方法通过外在辅助装置弥补疾病带来的损害，例如用追踪器辅助视力，但这只能对外围功能进行改进，而非对疾病进行针对性治疗。而且，虽然人工智能、大数据、信息化等技术已经非常先进，但和经过长期进化、拥有接近完美调控机制的人类相比，差距仍然非常巨大。

蔡磊接受采访（图源：央视新闻《相对论》）

彼得的尝试，充满了人类对抗疾病的勇气与毅力。虽然现阶段的科技水平不足以治愈渐冻症，但我们不必灰心。科学发展迅速，在弄清渐冻症的发病原因之后，攻克目前的“绝症”绝非不可能。

在渐冻症的研究过程中，一些问题也为更多人所关注。例如，渐冻症的病例样本数太少，不足以支持科研工作。对此，渐冻症患者蔡磊在接受采访时表示，自己愿意带头捐献遗体，同时向全国病友呼吁，希望可以拿我们的生命当作最后一颗子弹，为人类作贡献。

监制：白中华

记者：鹤佳 杨扬 庄胜春

编辑：马露丝 杨冉