脑曲霉病，你见过吗？

曲霉属是环境中常见的真菌。人类通常通过吸入孢子而感染，这是免疫功能正常患者中最常见的病因，可导致肺部、鼻窦或其他部位的局部感染。在免疫功能低下的受试者中，它可能导致危及生命的侵袭性感染；这在免疫功能正常的患者中非常罕见。今天分享一例罕见的免疫功能正常患者的脑曲霉病及其影像学表现。

病例简介

一名既往体健的6岁女孩在经历了一次孤立性抽搐危象后被送往急诊室。患者被诊断为热性惊厥和病毒感染，并为此采取了支持治疗措施。一周后，患者出现进行性右侧偏瘫，进行了非增强CT检查（图1），报告为右额叶肿瘤；随后患者转院接受进一步检查，进行了脑部MRI检查。

图1大脑基底轴位非增强CT显示右额叶广泛的血管源性水肿伴散在出血区，肿块效应极小。图源：Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019

影像学表现：

脑磁共振成像（图2）显示不规则形状的右额叶病变，边缘模糊，周围血管源性水肿，以及一些出血区域；尽管病变的大小和广泛的血管源性水肿，但肿块效应是轻微的。在增强扫描中，呈“开放性环状”的增强。未发现扩散限制。发现其他具有类似特征的较小病变。头颈部影像学检查没有显示感染过程的迹象。活检显示肉芽肿性炎症过程伴血管扩张。患者开始使用类固醇和支持治疗措施。

图2a脑基底轴位T1加权像显示右额叶不规则、不均匀的病灶，边缘不清晰，额叶高强度灶提示出血

图2b脑基底轴位FLAIR加权像显示广泛的右额叶血管性水肿，肿块效应最小

图2c大脑的基底轴敏感性增强图像显示多个右额叶区病变，代表微出血

图2d颅底轴向弥散加权像示右侧额叶大高信号清晰区

图2e脑基底轴ADC图显示与DWI一致的大范围高信号，界限清晰

图2f颅底轴位钆增强t1加权像显示右侧额叶区不规则“开环”增强。存在其他类似的较小的卫星病变图源：Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019

在既定的治疗方法下没有取得任何改善，因此进行了第二次MRI检查（图3），显示病变的数量和大小都有所增加。

图3a脑轴位FLAIR像示右侧额叶广泛血管源性水肿，肿块效应增加

图3b随访的脑轴位钆增强T1加权图像显示了活检引起的手术改变以及卫星病变的大小增加

图3c随访轴位钆增强T1加权像显示一个新的大的右顶叶病变，显示开放环状强化。图源：Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019

病例讨论

曲霉属是环境中常见的真菌。人类通常通过吸入孢子而感染，这是免疫功能正常患者中最常见的病因，可导致肺部、鼻窦或其他部位的局部感染。在免疫功能低下的受试者中，它可能导致危及生命的侵袭性感染；这在免疫功能正常的患者中非常罕见。由于免疫抑制患病率的增加，以及这些患者预期寿命的提高，中枢神经系统曲霉菌病变得越来越多见。

当曲霉菌感染中枢神经系统时，它通常通过血液传播到达中枢神经系统；直接接种可能来自副鼻窦或创伤（包括手术）。脑曲霉菌病的预后很差，尤其是因为它的确诊通常发生在疾病的后期。报告的死亡率为88%。诊断可能会延迟。由于体育bd是非特异性的，尤其是在免疫功能正常的患者中，这种CNS感染很少被怀疑。

脑曲霉菌病的临床表现是非特异性的；它可能包括精神状态的改变、行为改变、偏瘫、构音障碍、嗜睡和癫痫发作。尽管这种疾病具有传染性，但可能发热，也可能不发热。免疫抑制患者的这些体征和体育bd需要进行神经放射学评估。免疫功能正常的患者可能有更少的特异性体征和体育bd；此外，侵袭性真菌感染不被认为是这些患者鉴别的一部分。

影像学在这些病例的处理中起着重要作用，但发现的特征并不总是决定性的。脑曲霉菌病主要表现为出血性梗死（由于曲霉菌侵入血管）和脓肿；然而，脑炎、脑膜炎和真菌性动脉瘤也可出现。最常见的影像学表现为厚壁强化（宿主防御）的分叶状脓肿，严重炎症累及邻近结构（副鼻窦、硬脑膜伴局灶性脑膜炎、骨髓炎）和广泛的实质性水肿；超过一半的患者有胼胝体病变（仅在少数疾病中有影响），这一迹象有助于缩小鉴别诊断范围。在曲霉菌脓肿的病例中，DWI/ADC靶样病变很常见。这可以解释为中央坏死和外菌丝边缘伴周围炎症。

结论

脑曲霉菌病是侵袭性曲霉菌病的一种罕见但往往致命的并发症。不明确的体育bd和体征使这些患者的治疗方法复杂化，缺乏怀疑可能会延误诊断和治疗。

常见鉴别诊断：高级胶质瘤、急性播散性脑脊髓炎、细菌性脓肿。

影像学在疾病诊断中起着重要作用；因此，放射科医师应将其作为免疫功能正常和免疫功能低下患者的一种鉴别，以便尽早开始适当的抗真菌治疗。

脑脊液检查后确定为曲霉菌性脑炎，PCR曲霉菌阳性。开始进行抗真菌治疗，取得了积极的临床和放射反应。

医脉通编译自：https://www.eurorad.org/case/17700