误诊率极高的发热伴淋巴结肿大,你可遇到过?

  • 2022-10-05 12:00:05 腾讯健康
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来源:医脉通

作者:爱花生

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就诊

7岁男童,因“反复高热伴颈部淋巴结肿大5天”就诊。患儿5天前无明显诱因出现发热,热峰39℃,热时畏冷,口服“布洛芬”后体温可降至正常,间隔4-6小时反复,伴颈部淋巴结肿大,触痛,无咳喘、吐泻,精神可,饮食睡眠可,大小便无异常。自服“头孢地尼”治疗2天,效果欠佳。

查体:神志清,精神可,周身无皮疹,口唇无皲裂,草莓舌阴性,颈部可扪及多个肿大淋巴结,大者约3×2cm,质韧,伴触痛,活动度可,咽充血,双侧扁桃体I度肿大,未见脓栓,心肺腹部查体无异常,肢端无肿胀。

实验室检查:血常规示白细胞计数3.2×10^9/L,中性粒细胞计数1.0×10^9/L,CRP28mg/L,血红蛋白及血小板计数正常。

初步诊断

学龄期儿童,反复高热伴颈部淋巴结肿大,查体颈部多发肿大淋巴结,伴触痛,查血常规示白细胞减少,CRP升高,你的初步诊断是什么?给予的治疗是什么?

入院

患儿以“淋巴结炎”收入院,完善血生化检查示转氨酶升高,病原学检查无阳性发现,超声示颈部多个肿大淋巴结,心脏超声无异常,无冠脉扩张。给予静脉“头孢美唑”抗感染治疗3天,仍反复高热,颈部淋巴结无缩小。期间患儿热退后精神好,无结膜充血、肢端脱皮、口唇红、干裂等表现。

确诊

最终,经家长同意后完善颈部淋巴结活检术,病理结果诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎。停用抗生素,给予糖皮质激素治疗,患儿体温正常后出院。

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)是1972年由日本学者Kikuchi和Fujimoto几乎同时报道的淋巴结炎症性病变,所以该疾病又被称为Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto disease(KFD)。由于发病率较低、临床表现复杂多变、部分医护对该病认知度低等原因,导致该病的误诊误治率很高。部分研究发现其误诊率可高达100%,误治率亦高达90%以上。

但HNL亦有自己独特的表现,了解并掌握HNL的诊疗要点,可大大降低患者的误诊率,使其得到更快更准确的治疗。

快问快答,帮你快速掌握HNL的诊疗要点

问题1:HNL病因是什么?

➤HNL的病因和发病机制迄今尚不明确。目前多认为是一种由病毒等致病微生物引发的炎性免疫反应性疾病

问题2:HNL的临床表现有哪些?

➤HNL好发于学龄期儿童,发热、淋巴结肿大(最常见为颈部淋巴结,可伴有触痛)、外周血白细胞减少、抗生素治疗无效是其最特征性的临床特点。

➤另外,还可有皮疹、头痛、消化道体育bd、呼吸道体育bd、关节疼痛、转氨酶及CRP升高、血沉快等。

➤需要注意的是,少数HNL患儿可累及到神经系统,以无菌性脑膜炎最多见,可表现为头痛、眼震、脑膜刺激征阳性等。

问题3:HNL如何诊断?

➤病理活检是HNL诊断的金标准。典型病理改变为:淋巴结正常结构消失,出现广泛凝固性坏死,周围伴组织细胞反应性增生,可见吞噬现象,无中性粒细胞浸润;免疫组化检查以 CD8 +、CD4 +、CD68 + 浸润为主。

➤CT检查见肿大淋巴结中央区均见斑点状低密度坏死灶,无钙化灶,可能对诊断有一定的提示作用。

问题4:HNL都有哪些治疗方法?

➤目前对HNL无统一治疗方案,临床上主要以对症处理为主。

➤部分患儿单用非甾体类抗炎药(布洛芬、对乙酰氨基酚)治疗有效;部分患儿在淋巴结活检术后体温即不再反复。

➤对于非甾体抗炎药效果欠佳者,在完善病理活检后,可加用糖皮质激素,但具体剂量及疗程目前尚无统一指南。常用静滴地塞米松0.2-0.3mg/(kg·d)或口服泼尼松龙1-2mg/(kg·d),可根据患儿具体病情酌情加量。激素应用疗程2周-3月。

➤对于激素效果欠佳者,可加用羟氯喹,剂量为5-7mg/(kg·d) 。

➤抗生素治疗无效。

问题5:HNL预后怎么样?

➤HNL是一种良性的、自限性疾病,病程1-4月。大部分预后良好,但仍有约3.3%-7.1%的患儿出现复发,且少数患儿可复发多次。有学者认为,HNL复发可能与激素应用疗程不足有关,所以应用激素的患儿建议缓慢减量。

➤另外,少数患儿可伴发系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等自身免疫性疾病,需注意随访。

参考文献:

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