噬血细胞综合症是什么病

优质答案(1)

噬血细胞综合征是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀、杀伤细胞及nk细胞功能缺陷导致的抗原清除障碍，主要表现为发热、脾大、全血细胞减少。严重时会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。

优质答案(2)

噬血细胞综合征，也称为噬血细胞淋巴组织细胞增生症，是一种多器官，多系统性，逐步加重的巨噬细胞增生性疾病，具有免疫功能障碍。主要临床表现为发热，肝脾肿大和全血细胞减少。 一般分为原发性和继发性，因感染或肿瘤而继发。通常病理特点是相对大的造血组织细胞的出现在骨髓涂片。 如果发烧超过一个星期，则肝脾肿大伴有全血细胞减少，肝功能异常和骨髓涂片吞噬细胞占3％以上，应视为吞噬细胞综合征。

优质答案(3)

噬血综合症：分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。
患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。
血小板常减低。 ,血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,部分病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧,预后不良, 缺乏特效治疗；重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗。
临床和细胞形态学,组织学与恶性组织细胞增生症（MH）十分相似,尚缺乏特异鉴别标记。HPS比MH多见,部分病例常误认为MH 。