氨基酸代谢异常是什么意思 氨基酸代谢异常意思是什么

优质答案(1)

你好啊，又称氨基酸病，氨基酸尿症，当神经系统受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显体育bd。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征

优质答案(2)

氨基酸化学式是RCHNH2COOH。條萊垍頭生物功能大分子蛋白质的基本组成单位，是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物，氨基一般连在α-碳上。垍頭條萊氨基酸为分子结构中含有氨基(―NH2 )和羧基(―COOH)，并且氨基和羧基都直接连接在一个CH结构上的有机化合物。通式是H2NCHRCOOH。根据氨基连结在羧酸中碳原子的位置，可分为α、β、γ、δ……的氨基酸( C……C―C―C―C―COOH)。垍頭條萊氨基酸的制备頭條萊垍合成萊垍頭條组成蛋白质的大部分氨基酸是以埃姆登-迈耶霍夫（Embden－Meyerhof）途径与柠檬酸循环的中间物为碳链骨架生物合成的。例外的是芳香族氨基酸、组氨酸，前者的生物合成与磷酸戊糖的中间物赤藓糖-4-磷酸有关，后者是由ATP与磷酸核糖焦磷酸合成的。微生物和植物能在体内合成所有的氨基酸，动物有一部分氨基酸不能在体内合成（必需氨基酸）。條萊垍頭必需氨基酸一般由碳水化合物代谢的中间物，经多步反应（6步以上）而进行生物合成的，非必需氨基酸的合成所需的酶约14种，而必需氨基酸的合成则需要更多的，约有60种酶参与。萊垍頭條生物合成的氨基酸除作为蛋白质的合成原料外，还用于生物碱、木质素等的合成。另一方面，氨基酸在生物体内由于氨基转移或氧化等生成酮酸而被分解，或由于脱羧转变成胺后被分解。垍頭條萊

优质答案(3)

u003cp u003e由糖类、氨基酸等初生代谢产物通过次生代谢过程产生的有机物,称为次生代谢产物,包括萜类、酚类和生物碱等.英文为sevondarymetabolitesu003cp u003e次生代谢过程被认为是植物在长期进化中对生态环境适应的结果，它在处理植物与生态环境的关系中充当着重要的角色。许多植物在受到病原微生物的侵染后，产生并大量积累次生代谢产物，以增强自身的免疫力和抵抗力。植物次生代谢途径是高度分支的途径，这些途径在植物体内或细胞中并不全部开放，而是定位于某一器官、组织、细胞或细胞器中并受到独立的调控。它们是细胞生命活动或植物生长发育正常运行的非必需的小分子化合物，其产生和分布通常有种属、器官、组织以及生长发育时期的特异性。萊垍頭條这些次生代谢产物可分为苯丙素类、醌类、黄酮类、单宁类、类萜、甾体及其甙、生物碱七大类。还有人根据次生产物的生源途径分为酚类化合物、类萜类化合物、含氮化合物(如生物碱)等三大类，据报道每一大类的已知化合物都有数千种甚至数万种以上。頭條萊垍在植物的某个发育时期或某个器官中，次生代谢产物可能成为代谢库的主要成分，比如橡胶树产生大量橡胶和甜菊叶中甜菊甙的含量可达干重的10%以上。垍頭條萊

优质答案(4)

是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少.本病属常染色体隐形遗传.其发病率随种族而异苯丙氨酸（PA）是人体必需的氨基酸之
一.正常小儿每日需要的摄入量约为200500mg,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素,肾上腺素和黑色素等.苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与.人体内的BH4是由鸟苷三磷酸（GTP）,经过鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP—CH）,6—丙酮酸四氢蝶呤合成酶（PTPS）和二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）等一系列酶的催化而合成,PAH,GTP—CH,DHPR三种酶的编码基因分别定位于12q24.1,14q11,4p15.1—p16.1；而对PTPS编码基因的研究尚在进行中,上述任一编码基因的突变都有可能造成相关酶的活性缺陷,致使苯氨酸发生异常累积.病理生理本病分为典型和BH4缺乏型两类：①典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏PAH,部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此苯丙氨酸在血,脑脊液,各种组织和尿液中的浓度极度增高,同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸,苯乙酸,苯乳酸和对羟基苯乙酸,并从尿中排出.由于酪氨酸生成减少,致使甲状腺素,肾上腺素和黑色素等合成不足,而蓄积的高浓度的苯丙按散及其旁路代谢产物导致细胞受损.②BH4缺乏型是由于GTP—CH,PTPS或DHPR等任何一种酶缺乏所导致,BH4是苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必须的共同的辅酶,BH4的缺乏不仅苯丙氨酸不能转变成酪氨酸,而且造成酪氨酸不能转变成多巴胺,色氨酸不能转变成5—羟色胺,5—羟色胺均匀为重要的神经递质,其缺乏可加重神经系统的损害,故BH4缺乏型PKU的临床体育bd更重,治疗亦不易.本病绝大多数为典型PKU,约10％~15%左右为BH4缺乏型,国内目前全为PTPS缺乏类型.