什么是肌萎缩性脊髓侧索硬化症

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优质答案(1)

你好：
（一）肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞蹭，运动神经源性损害，延髓运动神经核或椎体束进行性损害引起的上下运动神经元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害，前角细胞蹭。部分患者肌酸激酶---CK升高，提示肌肉也有不同程度的损害。该症与颈椎病，颈椎骨质增生，病毒感染，家庭因素，免疫缺陷，金属中毒，某些元素缺乏（细胞内酶系统硫氢基SH功能不足），外伤及长期酒精中毒等诱发引起发病，损害脑干，脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的脑干，发现不明病毒样颗粒，家族遗传性患者多呈常染色体显性遗传。典型的病理改变是脊髓的下运动神经元变性，大脑皮层椎体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性蹭，髓鞘脱失，尚可侵犯其它部分中枢神经系统，前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束，可拉可柱内神经元变性，累及后索黑职苍白球和蓝斑颅神经核等。该症多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩，肌无力，少数患者先有舌肌萎缩和下肢无力。大多数患者先从手段（合谷穴）大小鱼吉始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中的位置不灵活，吐音不清晰，喝水是会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢椎体束体征，反射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹，呼吸危象，生命终止。该症的好发年龄为35以上的男性，且发病时间越早，疾病发展越迅速，治疗越困难，如治疗无效可在2--5年内病情恶化死亡。
（二）重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的。在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱，并储存在突触小泡中，每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱，神经兴奋到达末端时，能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙，并散布到突触后膜，与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜的离子转移和膜电位产生，从而完成肌肉收缩。由此可见乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用，它的含量减少，含量降低或者受体数减少，敏感性降低均可以导致肌无力产生。而７０％－８０％的重症肌无力患者血清中能测到对抗乙酰胆碱受体的抗体，也就是说，肌无力患者自身就存在着对抗乙酰胆碱受体的物质，所以说它是一种自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征。支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将信号正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，所以临床上就出现了眼睑下垂，复视，斜视，表情肌和咀嚼肌无力（表情淡漠，苦笑脸容，鼓腮和吹气不能等），延髓肌无力（口齿不清，语言不利，重鼻音，伸舌不灵，进食困难，饮水呛咳等）。病全身骨骼践可受累，但以颅神经支配的的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见，影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

优质答案(2)

临床表现及诊断标准：典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。
多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力体育bd明显加重；束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛,麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征,括约肌功能障碍等。
病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同所以,基本可以诊断,是平山病。

优质答案(3)

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